Phäochromozytom

​​Phäochromozytome entwickeln sich in den chromaffinen Zellen im Nebennierenmark. Paragangliome entstehen in den extra-adrenalen Paraganglien. In den Zellen dieser Organe werden Hormone gebildet, welche einen Blutdruckanstieg auslösen. Diese werden Katecholamine genannt.

Die Inzidenz der Erkrankung beträgt ca. 2 pro 1 Million Einwohner und Jahr. Diese Angaben sind allerdings wahrscheinlich zu niedrig, da Phäochromozytome schwierig zu diagnostizieren sind und lange Zeit unerkannt bleiben können. Hinweisend auf das Vorliegen eines Phäochromocytoms können Blutdruckanstiege bei Prämedikation oder Narkose, Blutdruckanstieg während einer Operation oder einer invasiven Diagnostik sein.

Lediglich ein Teil der Patienten (ca. 50%) mit Phäochromozytom zeigt typische Hochdruckattacken, die oft durch physische Anstrengungen verursacht werden. Der Blutdruck kann dabei Werte über 300 mmHg erreichen Die Attacken dauern zwischen 5 und 10 min. Bei einem Teil der Patienten kommt es nicht zu anfallsartigen Blutdruckkrisen, sondern es liegt eine Dauerhypertonie (ständig erhöhter Blutdruck) vor. Weitere Symptome sind Herzrhythmusstörungen, Kopfschmerzen, Schwitzen, Schwindel, Nervosität, Gewichtsverlust und Blässe.

Die Erkrankung kann nachgewiesen werden durch eine Bestimmung der Katecholamine und deren Abbauprodukte im Urin oder Serum.

Im Rahmen klinischer Studien kann eine weitergehende Labordiagnostik vorgenommen werden.

Die Tumoren können durch eine nuklearmedizinische Untersuchung (DOPA-PET/CT) sichtbar gemacht werden. Diese Untersuchung ist für das Phäochromozytom hochspezifisch und kann die meisten Phäochromozytome darstellen. Etwa ein Drittel aller Phäochromozytome ist auf genetische Veränderungen zurückzuführen. Deswegen wird eine genetische Diagnostik empfohlen.

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Kombinierte DOPA-PET/CT Untersuchung bei einem  Phäochromozytom der rechten Nebenniere

Ist die Diagnose gestellt, müssen vor einer operativen Behandlung Medikamente gegeben werden welche an den Rezeptoren für die Katecholamine binden, um dadurch die Wirkungsübertragung der Hormone zu verhindern. Diese Medikamente werden Alphablocker genannt, der typische Vertreter heißt Phenoxybenzamin.

Phäochromozytome werden in aller Regel endoskopisch (Schlüssellochtechnik) operiert.
Regelmäßige Verlaufskontrollen (in der Regel einmal jährlich) sollten wahrgenommen werden.

Malignes Phäochromozytom

In etwa 5-10 % können Phäochromozytome bösartig werden. Diese Diagnose kann nur aufgrund einer lokalen Tumorinvasion (Einwachsen des Tumors in die Umgebung) oder durch Nachweis von Metastasen (Tochtergeschwulste) gestellt werden. Der klinische Verlauf der Krankheit kann sowohl schnell und aggressiv als auch langsam und eher gutartig sein. Die 5-Jahres-Überlebensrate liegt zwischen 35 und 60%.

Maligne Phäochrmozytome sollten chirurgisch therapiert werden. Dabei ist jedoch der Einsatz der laparoskopischen Chirurgie kontraindiziert. Bei nicht resektablen, symptomatischen Tumoren oder Tumormetastasen ist eine medikamentöse Langzeittherapie mit Alpha-Blockern indiziert. In vielen Fällen können auch nuklearmedizinische Verfahren zum Einatz kommen. Über die Behandlung mit Chemotherapeutika gibt es bisher nur wenig Daten.

Eine europäische klinische Studie zur Verbesserung der medikamentösen Therapiemöglichkeiten (FIRST-MAPPP) schließt Patienten ein.