NN-Karzinom

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Das Nebennierenrindenkarzinom (NNR-Ca) ist ein seltener hoch-maligner Tumor mit schlechter Prognose. Das klinische Erscheinungsbild wird bestimmt durch die endokrine Aktivität des Tumors bzw. die Tumorgröße. Die häufigste endokrine Störung ist die autonome Glukokortikoidsekretion mit Ausbildung eines Cushing-Syndroms, gefolgt von der gesteigerten Androgenproduktion mit nachfolgender Virilisierung (z.B. vermehrtem Haarwuchs). Bei endokrin inaktiven Tumoren führen in der Regel erst die Symptome der lokalen Verdrängung zur Diagnosestellung. Dies hat zur Folge, dass der Tumor häufig erst in einem bereits weit fortgeschrittenen Stadium mit lokaler Invasion oder Fernmetastasierung erkannt wird.

Immer sollte eine ausführliche hormonelle Diagnostik und eine Bildgebung mittels Kontrastmittel-CT (z.T. in Kombination mit einem FDG-PET) erfolgen. Eine Feinnadelbiopsie ist nur im Ausnahmefall sinnvoll und bedarf des vorherigen sicheren Ausschlusses eines Phäochromozytoms.

 Nebenniere (5).jpgComputertomographie des Oberbauchs mit einem rechtsseitigen Nebennierenrindenkarzinom (Pfeile)

Die operative Therapie mit der vollständigen Resektion des Primärtumors steht im Vordergrund aller Stadien I-III. Wegen der hohen Rezidivrate wird in den meisten Fällen eine adjuvante Therapie mit Mitotane empfohlen. Bei günstigen Verläufen (kleiner Tumor mit langsamen Wachstum) ist ein Einschluss in die ADIUVO-Studie möglich. Eine ausführliche Information zur Mitotanetherapie ist hier hinterlegt.

In Abhängigkeit von der Tumorgröße, des Resektionsstatus und des histologischen Befundes sollte eine Tumorbettbestrahlung erwogen werden. Für eine Chemotherapie sind eine Vielzahl von zytostatisch wirksamen Substanzen mit unterschiedlichen Ansprechraten publiziert. Vielfach liegen nur kasuistische Mitteilungen vor. Aktuell wird meist eine Kombination von Etoposid, Doxorubicin, Cisplatin und Mitotane empfohlen.

Bei jedem Patient sollte im weiteren Verlauf alle 3 Monate eine Kontrolluntersuchung durchgeführt werden, einschließlich Evaluierung des Hormonstatus als Tumormarker und Durchführung einer Schnittbildgebung (CT/MRT) von Thorax und Abdomen. Nach 2 Jahren Tumorfreiheit kann das Intervall auf ein halbes Jahr erweitert werden, wegen der häufigen Rezidive sollte dies aber für mindestens weitere 3 Jahre erfolgen.